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8 de septiembre: Fibrosis quística

Hoy 8 de septiembre se celebra el Día Mundial de la Fibrosis Quística. No debemos olvidarnos de ellos, pero ¿qué sabes realmente sobre ella?

Hoy 8 de septiembre se celebra el Día Mundial de la Fibrosis Quística. No debemos olvidarnos de ellos, pero ¿qué sabes realmente sobre ella?

Fibrosis quística, ¿qué es?

Es una enfermedad que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras áreas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y es potencialmente mortal.

Fibrosis quística

Causas de la Fibrosis Quística

Es una enfermedad hereditaria, causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso (moco) que se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas.

Esta acumulación de moco ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.

Síntomas de la Fibrosis Quística

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden incluir:

  • Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave
  • Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido)
  • Náuseas e inapetencia
  • Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan
  • Pérdida de peso

Entre los pulmones y los senos paranasales pueden incluir:

  • Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones
  • Fatiga
  • Congestión nasal causada por los pólipos nasales.
  • Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de neumonía en una persona con fibrosis quística abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad respiratoria, aumento de la mucosidad y pérdida del apetito)
  • Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos

Otros síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:

  • Esterilidad (en los hombres)
  • Inflamación repetitiva del páncreas (pancreatitis)
  • Síntomas respiratorios
  • Dedos malformados

Dedos malformados

Pruebas y exámenes

Se lleva a cabo un examen de sangre para ayudar a detectar la FQ. El examen busca variaciones en el gen de la FQ. Otros exámenes utilizados para diagnosticar la FQ incluyen:

  • El examen del tripsinógeno inmunorreactivo (IRT, por sus siglas en inglés) es una prueba de detección estándar para FQ en recién nacidos.
  • La prueba de cloruro en el sudor es el examen diagnóstico estándar para la FQ. Un alto nivel de sal en el sudor de la persona es una señal de la enfermedad.

Tratamiento de la Fibrosis Quística

Un diagnóstico temprano de FQ y un plan de tratamiento pueden mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida.

El tratamiento para los problemas pulmonares incluye:

  • Antibióticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares.
  • Medicinas inhaladas para ayudar a abrir las vías respiratorias.
  • Otras medicinas administradas por medio de una terapia respiratoria para diluir el moco y facilitar la expectoración son la terapia con la enzima DNAasa y las soluciones salinas altamente concentradas (solución salina hipertónica).
  • Vacuna antigripal y antineumocócica de polisacáridos
  • Es posible que se necesite oxigenoterapia a medida que la enfermedad pulmonar empeore.

Los problemas pulmonares también se tratan con terapias para diluir el moco, lo cual facilita su expectoración fuera de los pulmones.

Estos métodos incluyen:

  • Actividad o ejercicio que lo llevan a respirar profundo
  • Dispositivos que se usan durante el día para ayudar a despejar las vías respiratorias de las cantidades excesivas de moco
  • Percusión manual del pecho (fisioterapia del pecho), en la cual un miembro de la familia o un terapeuta dan palmadas suavemente sobre el pecho, la espalda o un área por debajo de los brazos de la persona

El tratamiento para problemas intestinales y problemas nutricionales puede incluir:

  • Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos
  • Enzimas pancreáticas para ayudar a absorber grasas y proteínas, que se toman con cada comida
  • Suplementos vitamínicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K
  • Su proveedor puede aconsejar otros tratamientos si usted tiene heces muy duras

Las medidas de cuidados personales y monitoreo en el hogar deben incluir:

  • Evitar el humo, el polvo, la suciedad, los vapores, los químicos de uso doméstico, el humo de la chimenea y el moho o los hongos.
  • Darles bastantes líquidos, especialmente a los bebés y niños, en clima cálido, cuando hay diarrea o heces sueltas, o durante la actividad física extra.
  • Hacer ejercicio 2 o 3 veces por semana. Nadar, trotar y montar en bicicleta son buenas opciones.
  • Evacuar o sacar el moco o las secreciones de las vías respiratorias. Esto debe hacerse de 1 a 4 veces todos los días. Los pacientes, las familias y los cuidadores deben aprender a realizar la percusión torácica y el drenaje postural para ayudar a mantener las vías respiratorias despejadas.

Prevención de la Fibrosis Quística

La FQ no puede prevenirse. El hecho de realizar pruebas de detección en aquellas personas con antecedentes familiares de esta enfermedad puede detectar el gen de la FQ en muchos portadores.

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